進行性脊髓性肌萎縮症有什麼症狀表現?臨牀中，脊髓性肌萎縮這種疾病對我們的日常生活有很大的影響力。因此，我們在生活中一定要了解脊髓性肌萎縮的症狀表現，才能夠更早的發現並進行治療。
進行性脊髓性肌萎縮根據臨牀表現及發病時間可分爲三型，並且大多數患者爲SMA-Ⅰ型，其次爲Ⅱ型，Ⅲ型發病率最低。
1.嬰兒型脊髓性肌萎縮：也稱爲SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型爲3型中最爲嚴重，部分病例在宮內發病，胎動變弱，半數在出生時或出生後的最初幾個月即可發病，且幾乎均在5個月內發病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有症狀，胎動減少，出生後即有明顯四肢無力，餵養困難及呼吸困難。
臨牀特徵表現：
(1)對稱性肌無力首先雙下肢受累，迅速進展，主動運動減少，近端肌肉受累最重，不能獨坐最終發展手足尚有輕微活動。
(2)肌肉弛緩，張力極低患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位，髖外展，膝屈曲的特殊體位。腱反射減低或消失。
(3)肌肉萎縮可累及四肢、頸、軀幹及胸部肌肉，由於嬰兒皮下脂肪多，故肌萎縮不易發現。
(4)肋間肌麻痹輕症者，可有明顯的代償性腹式呼吸，重症者除有嚴重呼吸困難外，吸氣時可見胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌運動始終正常。
(5)運動腦神經受損以舌下神經受累最常見，表現舌肌萎縮及震顫。
(6)預後不良平均壽命爲18個月多在2歲以內死亡。
2.中間型脊髓性肌萎縮：也稱爲SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發病較Ⅰ型稍遲，多於1歲內起病，進展緩慢。患兒在6-8個月時生長髮育正常多數病例表現以近端爲主的嚴重肌無力，下肢重於上肢;許多Ⅱ型患兒可獨坐，少數甚至可以在別人的幫助下站立或行走，但不能獨自行走;多發性微小肌陣攣是主要表現;呼吸肌吞嚥肌不受累，面肌不受累括約肌功能正常。本型具有相對良性的病程。生存期超過4年可存活至青春期以後。
3.少年型脊髓性肌萎縮：又稱SMA-Ⅲ型，也稱爲Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合徵或輕度SMA。是SMA中表現最輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現症狀，開始爲步態異常下肢近端肌肉無力。緩慢進展。漸累及下肢遠端和上雙肢。可存活至成人期。表現爲神經元性近端肌萎縮。能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現蹣跚步態，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可無。維持獨立行走的時間與肌無力的發病年齡密切相關2歲前發病者將在15歲左右不能行走，2歲後發病者可一直保持行走能力至50歲左右。
進行性脊髓性肌萎縮的病因至今並不明確，並且檢查方法主要是一些血清學檢查和神經功能檢查，但該疾病存在着較爲嚴重的危害。具體如下：
1、周圍神經炎，包括感染性、感染後和變態反應性病變及膠元結締組織病和潔節病性周圍神經病等。
2、周圍神經損傷，如脊神經的撕裂傷、挫傷，壓迫臂叢的產傷，神經的縮窄性壓迫神經電擊傷，放射損傷及燒傷等。
3、周圍神經的中毒性損害，包括苭物、有機物、無機物、細菌毒素等。
脊髓性肌萎縮疾病的症狀變現輕重不一，危害也不盡相同，對於治療實在是一個很大的困難，因此現行的許多療法都不能針對性的進行治療，“中西醫結合療法”的出現改變了目前治療現狀。
