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英國一名女子皮膚似魚鱗 每年要脫皮13公斤

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英國一名女子皮膚似魚鱗 每年要脫皮13公斤

梅勒妮·布拉德利和女兒麗貝卡
英國一名女子皮膚似魚鱗 每年要脫皮13公斤 第2張

布拉德利的手部皮膚

英國大曼徹斯特郡阿徹斯通一名34歲女子患有一種罕見怪病,她的皮膚像紙一樣脆弱,每年脫皮13公斤。

這位女子名叫梅勒妮·布拉德利,她患有罕見的大皰性魚鱗病,脫皮量是正常人的14倍。

布拉德利說:“我的皮膚脫落太快,一天晚上脫皮的量與正常人2周相當。我從頭到腳如同被魚鱗覆蓋,同時它們又很脆弱,輕輕一碰皮膚就會破,十分難對付。爲此房子裏面需要常備吸塵器。”

更令布拉德利痛苦的是,她21個月大的女兒麗貝卡也患有與她相同的病,只有3歲長子的丹尼爾未被遺傳。布拉德利必須遵守嚴格的日常護理規則,確保她與女兒的皮膚含有適當水分。她說:“我們的皮膚對感染很敏感,因此必須保持乾淨,我們還要洗澡或淋浴,確保皮膚中有足夠水分。”

布拉德利現在經營一家名爲“魚鱗病之友”的網站和慈善機構,向那些患有同樣病症的人們提供建議和支持。她說:“我只想讓人們知道,即使生活艱難,但你依然能應付。我從未想過結婚要孩子,但我現在有個好丈夫和一對美麗的孩子。”

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什麼是大皰性先天性魚鱗病?

大皰性先天性魚鱗病(bullousichthyosis),又稱表皮鬆解性角化過度症、大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,爲具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。患者脫皮量是正常人的14倍。該病多是一種遺傳病,患者機體對決定皮膚新陳代謝的維生素A的利用,有先天性的缺陷。

大皰性魚鱗病有哪些症狀?

大皰性魚鱗病患者的皮膚損害現象爲在出生之後就會伴有明顯的損害,而且損害一般是泛發性及侷限性損害,其中泛髮型患者的症狀現象爲皮膚的全身的損害,發生類似鎧甲樣厚層鱗甲的損害,脫落之後伴有潮紅及鱗屑,而且去除鱗屑會發生潤面,紅斑可逐漸消失,再發生較厚疣狀鱗屑,而其中的侷限性患者的損害一般僅發生在四肢屈側及皺壁部等部位,發生較厚的魚鱗狀角質片損害。

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