受訪專家：火箭軍總醫院心臟大血管外科主任醫師陳秀
先天性心臟病，即嬰兒出生時就有心臟異常的疾病，簡稱爲“先心病”，是先天性畸形中最常見的一類。我國每一百名嬰兒中，就有一個患有先心病，發病率大約爲1%。按我國13億人口計算，目前大約有一千多萬患者，值得我們重視和警惕。
最常見的先心病有房間隔缺損，室間融缺損，動脈導管未閉，法樂氏四聯症，法樂氏三聯症等，簡稱“房缺、室缺、法四、法三”等。先心病的形成主要是人胚胎髮育時期（懷孕初期2~3個月內），由於心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常，或胎兒時是正常的，但在出生後應自動關閉的通道未能及時閉合的心臟異常。如果孕婦在妊娠初期罹患麻疹等病毒感染、酗酒、吸毒、接觸放射線，或服某些藥物等，可能會導致胚胎心臟發育畸形。先心病雖不屬遺傳疾病，但家中有很多人患有此病，如叔、伯、姑、姨、兄弟姐妹患病，其子女患病的機率成倍增加。
許多情況下，先心病可無症狀，其異常現象多是在接受常規性心臟檢查時被發覺的。患有先心病的孩子往往都有心臟雜音，所以在正規醫院出生的嬰兒，經過產科醫生的初步檢查，家長就能知道孩子是否有疾病。還有一些細心的家長髮現孩子吃奶後氣喘噓噓，哭聲不響亮、短促，胸廓起伏大，活動後心慌氣急，易患肺炎，經常發燒，這樣的孩子去醫院心臟專科就診，往往會得到確診。先心病的臨牀表現主要有以下三種情況：1.紫紺型先天性心臟病：孩子口脣、指（趾）甲青紫，哭鬧後青紫，嚴重者面部、身體也爲青紫色；2.非紫紺型先天性心臟病：非紫紺的先天性心臟病的病種很多，病情輕重差別也很大，有的可沒有什麼表現，早期常不易被發現。有的則很嚴重，造成患兒生長髮育差，消瘦，經常發熱，發生肺炎，並可有心衰；3.艾森曼格綜合症：如果小孩一出生時是正常顏色的，等到幾歲、十幾歲或成年後逐漸出現青紫，我們稱爲先紅後紫型，是先心病的嚴重階段，這時已失去了手術時機。
家長應儘早帶孩子去醫院的心臟外科或內科檢查，明確心臟畸形性質、程度，決定合適的手術時間。並非所有先心病人都需要手術治療。先心病的病症輕重有很大差別，最重的先心病，因發育不良而不能建立良好的血液循環，心臟的結構不適合在正常環境中生存，所以出生後很快死亡，應馬上手術纔有存活的可能。但有的患兒先心病較輕，對血液循環影響小，或是僅僅有無害性雜音，一般也不需要進行手術治療。由此看來，處於中間狀態的先心病患兒手術的收益會更大一些。最佳手術時間，是一個比較難確定的問題，因爲影響因素太多，尤其是不確定因素。要結合具體疾病、病人具體情況、醫院設備等進行綜合考慮後決定，主要有兩種情況：儘早手術：一般來講，孩子剛出生後就可手術。但存在不少併發症，年齡越小，危險性就越大。但有些先天性心臟病必須早期手術，否則失掉良好的手術機會，如大動脈轉位、主肺動脈窗、嚴重肺動脈瓣狹窄等，由於血液循環的難以維持或大量左向右分流，嬰兒期反覆肺部感染伴心力衰竭不易控制，易發生阻力型肺動脈高壓，因此應及早完成手術，或先行姑息性手術，一段時間後再做根治性手術。2~6歲手術：適合一些對身體生長髮育及心臟影響較小的先心病，如房間隔缺損、小的室間隔缺損及動脈導管未閉。
考慮有些室間隔缺損可以隨年齡增長自然閉合，隨着技術的發展，有提早手術的趨勢。對有先心病的患者，目前手術成功率在95%以上，如患兒的情況好，醫院及術者經驗豐富，手術死亡率已趨近於0。其他複雜畸形，如心內膜墊缺損、肺靜脈畸形引流、右室雙出口、單心室等手術亦取得比較好的結果。已經確診患有先心病，因年齡或其他因素需要等待手術的患兒，等待手術期間內，應注意以下幾個方面：1.儘量讓孩子保持安靜，以減輕心臟負擔。合理安排膳食，少食多餐，食品要多樣化，易於消化，需保證足夠的蛋白質和維生素攝入，保持大便通暢；2.注意環境乾淨清潔，保持室內空氣流通，盡時避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少感冒或呼吸道感染的機會；3.有感染或做小手術拔牙等，都要使用抗生素。不管在任何情況下，如有發熱數日不退，要及早請醫師診治，防止心內膜炎等併發症；4.定期去醫院心臟專科門診隨訪，依不同階段調整休養治療計劃，選擇合適的手術時機。隨着醫療水平的不斷提高，目前手術治療技術成熟，手術危險較小。患者術後可與正常人一樣生活工作，部分複雜先心病能做解剖矯正，也就是修復後心髒在結構上與正常人一樣，效果很好。
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