膽管錯構瘤是胚胎髮育時，發生肝臟的內膽管，肝外，左右肝管，膽總管等處的錯構性病變。
膽管錯構瘤是指在胎兒的生長髮育階段，膽管板在膽管內的轉變受阻，從而導致了對膽管的過度吸收導致的錯構性病變。是指發生在肝臟的內膽管，肝外，左右肝管，膽總管等處的錯構瘤。其特徵爲多發性大小均勻的囊狀病變，周圍包裹着不同的纖維基質。通常沒有臨牀表現，偶爾被發現，無需特別治療。
錯構瘤包含脂肪、鈣化、頭髮、骨頭等。膽血管錯構瘤生長速度很慢，表面不平滑，會隨着人體的生長髮育而不斷擴大，會導致局部壓迫。膽管錯構瘤屬於膽管部位的一種異常腫物，不屬於真性腫瘤。可以在醫生的指導下通過手術進行切除治療，且患者在腫物切除之後，通常可以得到完全康復。
